Миастения (myastenia gravis — МГ) — это аутоиммунное заболевание с нарушением нервно-мышечной передачи и выработкой аутоантител, направленных против собственных никотиновых рецепторов ацетилхолина. Циркулирующие антитела к белку ацетилхолиновых рецепторов обнаружены в сыворотке у 80-90% больных МГ. Распространенность МГ в популяции составляет 1 случай на 10000—20000. Женщины страдают вдвое чаще, чем мужчины. Симптоматика может манифестировать в любом возрасте, хотя отмечено, что у женщин пик заболеваемости приходится на второе—третье десятилетие жизни, а у мужчин — на пятое—шестое десятилетие.
У 5% больных МГ отмечаются другие аутоиммунные заболевания — ревматоидный артрит, системная красная волчанка и пернициозная анемия. У 10% больных наблюдается поражение щитовидной железы с выработкой антитиреоидных антител. В 10—15% случаев МГ встречаются тимомы, а в 50—70% случаев отмечается гиперплазия вилочковой железы с пролиферацией герминативных центров. Клиническая картина миастении 1. Специфическими признаками МГ являются перемежающаяся мышечная слабость и патологическая утомляемость. 2. Симптоматика миастении. Заболевание часто манифестирует глазными симптомами: 25% больных жалуются на диплопию, у 25% отмечается птоз, а через месяц после начала заболевания эти симптомы развивается у 80% пациентов. В 10% случаев болезнь может начаться бульбарными нарушениями (дизартрия или дисфагия), слабостью в ногах с нарушением ходьбы (10%) и общей слабостью (10%). В 1% случаев первым симптомом является слабость дыхательной мускулатуры. 3. Больше всего больных обычно беспокоят локальные симптомы поражения каких-либо мышечных групп. Они жалуются на двоение, опущение век, нарушение речи (артикуляции), трудности удержания рук над головой, нарушения походки. И наоборот, больные почти не жалуются на «общие» симптомы — общую слабость, утомляемость, сонливость или боли в мышцах. 4. В классическом случае патологическая мышечная слабость при МГ отличается от обычных парезов тем, что при повторении движений она резко возрастает и может достигнуть степени полного паралича. Выраженность симптомов обычно нарастает к вечеру. Появление слабости или ее усиление провоцируется многими факторами: физическими нагрузками, эмоциональным стрессом, инфекционными заболеваниями или приемом препаратов, ухудшающих нервно-мышечную передачу (сукцинилхолин и антибиотики группы аминогликозидов).
