Смешанные и атипичные формы ДЦП: атаксическая диплегия, гипотоническая (атоническая) диплегия, синдром Уорстера-Драф

Доля случаев ДЦП, относимых к смешанному типу, варьирует в зависимости от используемых критериев. Если принять наличие дистонических или атетоидных движений рук при врожденной гемиплегии в качестве достаточного основания для выделения смешанных форм, то частота их чрезвычайно велика, однако нередко сочетание атаксии и дистонии или спастичности. Дискинетические-дистонические формы часто сочетаются с двусторонним спастическим ДЦП, особенно в случаях, развившихся после асфиксии. Вне зависимости от отнесения к определенному типу, оценка функций каждого конкретного пациента является основанием для выбора лечения и, таким образом, имеет большее значение, чем классификация (Mulligan et al., 1980).

а) Атаксическая диплегия. Многие исследователи включают в описание детского церебрального паралича атаксическую диплегию, также называемую спастическо-атаксической диплегией, которая составляет 5-7% случаев ДЦП (Sanner, 1979). Атаксическая диплегия чаще всего является врожденной, но встречаются и приобретенные случаи. Колебания частоты заболевания приблизительно параллельны данным показателям спастической диплегии (Hagberg et al., 1975а, 1989а). Из 31 ребенка с данной формой заболевания (Hagberg et al., 1975а) 14 весили при рождении менее 2500 г. Пренатальные причины играют роль в большинстве случаев, тем не менее, у 9 пациентов (Hagberg) отмечалась перинатальная асфиксия в анамнезе. Клинически младенцы изначально характеризуются заметной гипотонией.

Атаксическая диплегия является характеристикой постнатального приобретенного ДЦП синдрома или гидроцефалии младенцев (Hagberg и Sjogren, 1966), тем не менее, врожденная гидроцефалия может также провоцировать формирование спастической диплегии. Врожденная гидроцефалия является основной причиной спастической диплегии, и раннее начало лечения приводит к значимому снижению ее частоты. Гипотония прогрессирует с формированием спастичности и снижением сухожильных рефлексов. После первого года жизни становятся заметны тремор и шаткость в положении сидя. Сохранение вертикального положения и самостоятельная ходьба могут быть невозможны, а использование рук может быть затруднено из-за атаксии. Часто отмечается скандированная речь, а когнитивные функции в 70% случаев находятся в пределах нормы (Hagberg et al., 1975а).

Источник

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: